¿QUÉ ES EL PÁRKINSON?

La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo que afecta al sistema nervioso de manera crónica y progresiva. Es la segunda enfermedad más prevalente en la actualidad después del Alzhéimer y pertenece a los llamados Trastornos del Movimiento.

Se conoce comúnmente como enfermedad de Parkinson en referencia a James Parkinson, el doctor que la describió por primera vez en 1817 en su monografía Un ensayo sobre la parálisis agitante (An essay on the shaking palsy).

La EP se caracteriza por la pérdida (o degeneración) de neuronas en la sustancia negra, una estructura situada en la parte media del cerebro. Esta pérdida provoca una falta de dopamina en el organismo, una sustancia que transmite información necesaria para que realicemos movimientos con normalidad. La falta de dopamina hace que el control del movimiento se vea alterado, dando lugar a los síntomas motores típicos, como el temblor en reposo o la rigidez.

 
 

CAUSAS

A día de hoy no se conoce la causa última de la EP. Sin embargo, se considera que podría deberse a una combinación de factores genéticos, medioambientales y los derivados del propio envejecimiento del organismo.

>LA EDAD

La edad es un claro factor de riesgo, lo más común es que la enfermedad inicie entre los 50-60 años. Así, la prevalencia aumenta exponencialmente a partir de la sexta década de vida. Cuando la EP aparece antes de los 50 años, se denomina EP de Inicio Temprano.

>FACTORES GENÉTICOS

El 90% de los casos de párkinson son formas esporádicas, es decir, no se deben a una alteración genética concreta. No obstante, se estima que entre el 15% y el 25% de las personas que tienen la enfermedad cuentan con algún pariente que la ha desarrollado.

>FACTORES MEDIOAMBIENTALES

Algunos estudios citan como factor de riesgo el consumo continuado a lo largo de los años de agua de pozo o haber estado expuesto a pesticidas y herbicidas.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la EP es fundamentalmente clínico y se realiza en base a la historia clínica y exploración neurológica de la persona, ya que no existe en la actualidad un marcador bioquímico. Se pueden realizar pruebas complementarias para descartar otros posibles trastornos.

Los síntomas deben incluir la lentitud de movimientos (bradicinesia) y, al menos, uno de los siguientes más:

Temblor en reposo*

Rigidez muscular

Inestabi­lidad postural

*La falta de temblor en reposo no excluye el diagnóstico ya que puede estar ausente en el 30% de las personas afectadas.

>ENFERMEDAD DE PARKINSON DE INICIO TEMPRANO (EPIT)

La EP puede afectar también a personas menores de 50 años, lo que se denomina enfermedad de Parkinson de inicio temprano (EPIT). Los síntomas motores y no motores van a ser distintos a los de la EP que aparece en otras edades. Las fluctuaciones motoras como las discinesias (movimientos involuntarios) o distonías (contracciones musculares que provocan posturas anormales) pueden aparecer antes en la EPIT, pero su progresión es más lenta. Las alteraciones cognitivas, como los problemas de memoria, son menos comunes y aparecen más tarde.

Quizá una de las mayores diferencias sea el impacto vital que supone el diagnóstico en una persona joven, afectando a sus relaciones familiares, de pareja, su vida profesional y social, así como sus expectativas y planes de futuro. Es importante que la persona y su entorno social cuente con apoyo para llevar a cabo los cambios necesarios para adaptarse a la nueva situación.

 
 

EVOLUCIÓN

La EP tiene un curso progresivo que puede variar en función de la persona y atraviesa por diferentes estadios. A continuación, se detalla la clasificación por estadios de Hoehn y Yahr, 1967.

DIAGNÓSTICO RECIENTE AFECTACIÓN MODERADA AFECTACIÓN SEVERA
ESTADÍO I
Afectación unilateral (un lado del cuerpo)
ESTADÍO II
Afectación bilateral (ambos lados del cuerpo) sin alteración del equilibrio
ESTADÍO III
Afectación bilateral con alteración del equilibrio
ESTADÍO IV
Aumento del grado de dependencia
ESTADÍO V
Afectación severa y alta dependencia.

>ENFERMEDAD DE PARKINSON AVANZADA (EPA)

Una vez pasados de 5 a 8 años desde el inicio del tratamiento, gran parte de las personas desarrollan complicaciones motoras (fluctuaciones motoras, discinesias) y síntomas no motores (como trastornos del sueño o cognitivos) que no responden adecuadamente a la medicación. Es en esta etapa cuando se habla de enfermedad de Parkinson avanzada (EPA). Estas complicaciones se deben probablemente al avance del proceso degenerativo de la EP. Aunque es muy variable, la mayoría de las personas alcanza esta etapa pasados 10 años de evolución.

En esta etapa el tratamiento farmacológico no tiene el efecto deseado y se van alternando periodos de buen y mal control de los síntomas, el llamado “efecto on-off”. Estos cambios pueden producir fluctuaciones motoras y discinesias. Las fluctuaciones motoras más comunes son:

  • Deterioro fin de dosis (no dura el tiempo esperado).
  • Retraso de inicio de dosis (tarda en aparecer).
  • Fallo de dosis (no controla los síntomas).
  • Acinesia (incapacidad para iniciar un movimiento).

Las discinesias pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y producir cierto dolor. Pueden ser:

  • De pico de dosis (en el momento de máximo efecto).
  • Bifásicas (al inicio y al final de la dosis).

En cuanto a los síntomas no motores, como los trastornos del sueño, las alteraciones cognitivas o del estado del ánimo, pueden agravarse.

Todo ello hace que aumente el nivel de dependencia en la persona, con una disminución en su calidad de vida, así como la de sus familiares y de las personas cuidadoras. Es importante observar los cambios que se producen a medida que avanza la enfermedad, así como identificar posibles nuevos síntomas. Llevar un diario o registro puede ser de ayuda. La información recogida facilitará la posterior comunicación con los/as profesionales sanitarios/as.

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SÍNTOMAS

La EP se presenta a través de una serie de síntomas motores y otros no motores. Aunque a continuación se presentan todos los síntomas que pueden aparecer, no todas las personas tienen por qué tener los mismos síntomas, ni su evolución va a seguir el mismo curso. Se suelen asociar principalmente a las dificultades motoras, pero hay muchos otros no relacionados con el movimiento, tales como los trastornos del sueño o el olfato, pudiendo en ocasiones preceder a la aparición de síntomas motores.

>SÍNTOMAS MOTORES

PRINCIPALESOTROS

-Temblor en reposo

-Rigidez

-Bradicinesia

-Inestabilidad postural

-Hipomimia-Hipofonía

-Disartria y sialorrea

-Dificultades respiratorias

>SÍNTOMAS NO MOTORES

NEURO-PSIQUIÁTRICOSDEL SUEÑOAUTONÓMICOSDIGESTIVOSSENSORIALESOTROS

-Trastornos afectivos

-Alteraciones cognitivas

-Alucinaciones, delirios

-Demencia

-Trastornos del control de impulsos

-Somnolencia diurna

-Sueños vívidos

-Insomnio, sueño fragmentado

-Síndrome piernas inquietas

-Hipotensión ortostática

-Sudoración excesiva

-Seborrea

-Disfunción sexual

-Alteraciones  micción

-Disfagia

-Náuseas

-Estreñimiento

-Dolor

-Parestesias

-Hiposmia, anosmia

-Alteraciones visuales

-Fatiga

-Cambios en el cuerpo, pérdida peso

 

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TRATAMIENTOS

La EP evoluciona de manera diferente en cada persona, por lo que el tratamiento debe estar adaptado a las necesidades que se presenten en cada momento.

>TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

A día de hoy no se dispone de un tratamiento curativo para la EP. La medicación se centra en reestablecer el contenido de dopamina en el cerebro con el objetivo de mejorar los síntomas y la calidad de vida de la persona. La elección del medicamento depende de factores como la edad, las características clínicas, la gravedad de la EP y los trastornos asociados. En ocasiones se emplea una combinación de fármacos para conseguir un control más eficaz de los síntomas. Actualmente se emplean los siguientes:

Precursores de la dopamina (Levodopa)

Es un fármaco que en nuestro organismo se transforma en dopamina. Se suele administrar junto a otros medicamentos para que su eficacia sea mayor. La aparición de complicaciones motoras limita parcialmente su uso en personas jóvenes y/o con síntomas leves. Su efectividad se ve reducida con el paso de los años.

Inhibidores de la MAO-B/COMT

Son fármacos que permiten aumentar la disponibilidad de la dopamina en el cerebro al inhibir las enzimas que la degradan, como las denominadas MAO-B/COMT.

Agonistas de la dopamina

Estos fármacos actúan como si fueran dopamina activando sus receptores. Resultan eficaces para controlar los síntomas en estados iniciales. Pueden administrarse solos o en combinación con dosis bajas de levodopa, que permite reducir sus efectos secundarios.

Anticolinérgicos

Son fármacos que reducen o anulan los efectos producidos por el neurotransmisor acetilcolina y ayudan a reducir el temblor y la rigidez. Se usan además para reducir el exceso de salivación.

Amantadina

Es un fármaco que aumenta la liberación de dopamina y disminuye las discinesias. Se suele administrar en etapas tempranas para retrasar el inicio del tratamiento con levodopa.

>TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El tratamiento quirúrgico en la EP está indicado cuando los síntomas motores no responden adecuadamente al tratamiento farmacológico. Se trata de la estimulación cerebral profunda (ECP) o por sus siglas en inglés DBS (deep brain stimulation).

En la ECP se implantan unos electrodos en un área concreta del cerebro para administrar estimulación eléctrica. Con ello se consigue modular las señales que causan los síntomas motores. Los electrodos están conectados a un neuroestimulador que se coloca en el tórax (como un marcapasos) a través de una extensión que se conduce bajo la piel, desde la cabeza pasando por el cuello.

Es un procedimiento reversible, puede ajustarse o interrumpirse de forma no invasiva. No se trata de un tratamiento curativo, si no que sirve para mejorar los síntomas motores. La ECP puede reducir los periodos off y las discinesias, mejorando así la calidad de vida de la persona.

Las personas deben cumplir una serie de requisitos.

  • Diagnóstico de EP.
  • Fluctuaciones motoras que no responden a la medicación.
  • Periodos en off muy prolongados y presencia de discinesias.
  • Intolerancia o efectos adversos de la medicación.
  • Respuesta favorable a levodopa.
  • Personas menores de 70 años.
  • Personas sin afectación cognitiva o trastornos psiquiátricos.
  • Ausencia de patología médica que no permita la cirugía.
  • Otras consideraciones.

>TERAPIAS AVANZADAS

Infusión intestinal continua de Levodopa-Carbidopa

Consiste en la administración de forma continua y personalizada un gel de levodopa/carbidopa directamente en el intestino para mantener así los niveles de levodopa constantes; de esta forma, la situación del paciente es más estable, sin fluctuaciones. Se administra de forma flexible con una bomba de infusión a través de una gastrostomía percutánea; esta técnica es completamente reversible y consiste en la introducción de una sonda dentro del estómago a través de un pequeño orificio en la pared abdominal. La bomba suele estar conectada durante el día, unas 16 horas según considere el médico. Este método ha demostrado eficacia en la reducción de los periodos off y discinesias, así como en ciertos aspectos no motores de la enfermedad, mejorando la calidad de vida de la persona. Este tratamiento permite suprimir la medicación dopaminérgica oral.

Indicaciones para la infusión intestinal continua de levodopa/carbidopa:

  • Enfermedad de Parkinson idiopática (“clásica”).
  • Fluctuaciones motoras que no responden a terapia farmacológica convencional. Tiempo prolongado en off y/o acinesia nocturna.
  • Intolerancia o efectos adversos de la medicación oral.
  • Respuesta favorable a levodopa.
  • Pacientes sin límite de edad.
  • Puede administrarse también en pacientes con deterioro cognitivo leve-moderado.
  • Ausencia de patología médica que contraindique la implementación del tratamiento.
  • Otras consideraciones: importancia de buen apoyo familiar o cuidadores.

Infusión continua subcutánea de apomorfina

La apomorfina pertenece al grupo de medicamentos denominados agonistas dopaminérgicos. Se trata de una solución líquida transparente que se carga en una pequeña bomba programable y se administra mediante una aguja subcutánea en el abdomen durante el día. Se administra mediante una inyección porque su estructura química hace que al ingerirla pudiera descomponerse antes de llegar a hacer efecto. Hay que utilizar un sitio diferente para la inyección cada día con el objetivo de minimizar las posibles reacciones cutáneas. El tratamiento con apomorfina ayuda a controlar los síntomas mediante la reducción del tiempo en estado “off” o periodos de bloqueo. Es un tratamiento reversible.

Indicaciones para la infusión subcutánea de apomorfina:

  • Enfermedad de Parkinson idiopática (“clásica”).
  • Fluctuaciones motoras que no responden a terapia farmacológica/ Tiempo prolongado en off/ Acinesia nocturna/Discinesias.
  • Paciente sin deterioro cognitivo ni trastornos psiquiátricos (alucinaciones).
  • Ausencia de problemas a nivel abdominal que dificulten la inyección.
  • No hipotensión ortostática pronunciada.
  • Otras consideraciones: importancia de buen apoyo familiar o cuidadores

>TRATAMIENTOS NO FARMACOLÓGICOS

Las terapias rehabilitadoras son fundamentales en el manejo global de la EP y han de ser adaptadas a las necesidades de cada persona. Los objetivos se centran en conseguir una mayor autonomía e independencia de la persona, que le permita afrontar las dificultades en la vida diaria derivadas de la EP.

Fisioterapia

La fisioterapia tiene como objetivo mejorar la calidad de los movimientos, el control postural, la marcha y la estabilidad; así como reducir la espasticidad, los temblores y la fatiga.  Todo ello encaminado a fomentar la autonomía personal.

Logopedia

La logopedia lleva a cabo el diagnóstico, la rehabilitación y la prevención de los trastornos de la comunicación tales como las alteraciones de la voz, de la audición, del habla, del lenguaje (oral, escrito, gestual); y de las funciones oro-faciales y deglutorias.

Terapia ocupacional

La terapia ocupacional trabaja las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria con el objetivo de mantener la autonomía de la persona y favorecer su participación para conseguir la mayor independencia posible en los diferentes ámbitos de la vida.

Psicología

La psicología aborda aspectos emocionales, cognitivos y conductuales con el objetivo de reducir el impacto de los síntomas en la vida diaria. Busca también favorecer la aceptación y adaptación a la nueva situación vital tanto de la persona afectada como de sus familiares y personas cuidadoras.

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PARKINSONISMOS

Los parkinsonismos son un grupo de afectaciones neurológicas que comparten algunos de los síntomas de la EP pero cuyas características y evolución difieren con respecto a ella.

>PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)

La PSP es un trastorno neurodegenerativo que afecta al sistema nervioso central de manera progresiva, en concreto a las células de las estructuras llamadas ganglios basales y el tronco cerebral. Aparece en la edad adulta y dada su baja prevalencia es considerada una enfermedad rara.

>DEGENERACIÓN CORTICOBASAL (DCB)

La DCB es un trastorno neurodegenerativo de inicio insidioso y progreso lento que aparece habitualmente en la edad adulta. Dada su baja prevalencia es considerada una enfermedad rara. Al inicio los síntomas aparecen de manera asimétrica, es decir, en un solo lado del cuerpo, y se observa afectación cognitiva.

>ATROFIA MULTISISTÉMICA (AMS)

La AMS es un trastorno neurodegenerativo que afecta al sistema motor, al cerebelo y al sistema autónomo. Aparece en la edad adulta, habitualmente alrededor de los 60 años. Aunque la causa última se desconoce, se observa una pérdida neuronal en dichas estructuras anatómicas.

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